Фруктоза и галактоза должны превратиться в глюкозу. Кое что о галактозе В каких продуктах содержится галактоза

Znatok Ne | 2017 | Модификация материала без согласия автора, не допускается
Распространение, перепечатка и использование любых материалов данного блога, разрешается при условии указания автора, источника публикации, года публикации, и прямой ссылки на соответствующий материал. Любое коммерческое использование материала, без согласия автора не допускается.

"... Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию..." [Wikipedia ]

"... Галактоза (от греческого слова gala, galaktos - молоко) представляет собой моносахарид - C-4 эпимер глюкозы, с идентичной молекулярной формулой, но с отличной от глюкозы структурной формулой. Несмотря на большое сходство молекул глюкозы и галактозы, превращение последней в глюкозу требует нескольких эволюционно- консервативных ферментативных реакций, которые протекают в цитоплазме клетки и известны под названием пути Лелуара метаболизма галактозы.

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.

Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма..."

Рис.1. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ : Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.

"... Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу. Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы-теста на толерантность к галактозе..."
[humbio.ru ]

"... Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии..."

"... В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида..."

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. . Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

"... Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.)..."

"... Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут ...

[галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов]

Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой , и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой . Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы . Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина и b3-адренергического рецептора ..."

"... стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.

Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм..."

Рис.2. Gross KC et.al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages . J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil).

ВЛИЯНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ХРАНЕНИЯ НА СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В МОЛОКЕ.

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).
В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015

Van Calcar SC et.al.

Portnoi PA et.al. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Примечание к таблице выше:
Butter oil - топленое масло.
Ghee - Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
Butter - сливочное масло.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia . J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

"... Галактоземия - наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии - аутосомно-рецессивный.

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.
Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов - ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ - в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром..."

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

"... В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 - 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000 . В Ирландии она определяется как 1:16 476 . Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu .
По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242 , в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010 . Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2 ..."

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

"... На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев - Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни - недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта..."

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России

ДОПУСТИМОE СУТОЧНОЕ КОЛ-ВО ГАЛАКТОЗЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С ГАЛАКТОЗЕМИЕЙ

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

Оценка допустимого суточного кол-ва галактозы для пациентов с тяжелой формой галактоземией основана на основе хорошо контролируемых наблюдений у пациентов европейских центров по лечению наследственных нарушений обмена веществ (APS, 1997):
- для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
- для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
- для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
- для подростков от 250 до 400 мг/сут,
- для взрослых от 300 до 500 мг/сут
Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:
- для новорожденных (при 600 ккал/сут) - около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) - около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) - около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для подростков (при 2000 ккал/сут) - около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для взрослых (при 2500 ккал/сут) - около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

ССЫЛКИ:
1. Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [pdf ]
2. Dietary carbohydrates: sugars and starches. US Department of Agriculture [pdf ]
3. А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ . Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22 [pdf ]
4. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ : Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.
5. Liu G et.al. Galactose metabolism and ovarian toxicity . Reprod Toxicol. 2000 Sep-Oct;14(5):377-84.
6. Gross KC et.al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
7. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages . J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.
8. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf ]
9. Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.
10. С.Я. Волгина, А.Ю. Санов. Галактоземия у детей . ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА УДК 612.6.05
11. Scientific Opinion on lactose thresholds in lactose intolerance and galactosaemia . EFSA Journal 2010;8(9):1777. . doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. European Food Safety Authority, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
12. Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia . J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Моносахариды – это простейшие углеводы. Они не подвергаются гидролизу – не расщепляются водой на более простые углеводы.

Важнейшими из моносахаридов являются глюкоза и фруктоза . Так же хорошо известен другой моносахарид – галактоза , являющаяся частью молочного сахара.

Моносахариды – твёрдые вещества, легко растворимые в воде, плохо – в спирте и совсем не растворимы в эфире.

Водные растворы имеют нейтральную реакцию на лакмус. Большинство моносахаридов обладает сладким вкусом .

В свободном виде в природе встречается преимущественно глюкоза . Она же является структурной единицей многих полисахаридов .

Другие моносахариды в свободном состоянии встречаются редко и, в основном, известны как компоненты олиго- и полисахаридов .

Тривиальные названия моносахаридов обычно имеют окончание «-оза »: глюкоза , галактоза, фруктоза .

Химическое строение моносахаридов.

Моносахариды могут существовать в двух формах: открытой (оксоформе) и циклической :

В растворе эти изомерные формы находятся в динамическом равновесии.

Открытые формы моносахаридов.

Моносахариды являются гетерофунциональными соединениями . В их молекулах одновременно содержатся карбонильная (альдегидная или кетонная) и несколько гидроксильных групп (ОН ).

Другими словами, моносахариды представляют собой альдегидоспирты (глюкоза) или кетоноспирты (фруктоза).

Моносахариды , содержащие альдегидную группу называются альдозами , а содержащие кетонную – кетозами .

Строение альдоз и кетоз в общем виде можно представить следующим образом:

В зависимости от длины углеродной цепи (от 3 до 10 атомов углерода) моносахариды делятся на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы, гептозы и т.д. Наиболее распространены пентозы и гексозы .

Структурные формулы глюкозы и фруктозы в их открытых формах выглядят так:

Так глюкоза является альдогексозой , т.е. содержит алдегидную функциональную группу и 6 атомов углерода.

А фруктоза является кетогексозой , т.е. содержит кетогруппу и 6 атомов углерода.

Циклические формы моносахаридов.

Моносахариды открытой формы могут образовывать циклы , т.е. замыкаться в кольца.

Рассмотрим это на примере глюкозы .

Напомним, что глюкоза является шестиатомным альдегидоспиртом (гексозой). В её молекуле одновременно присутствует альдегидная группа и несколько гидроксильных групп ОН (ОН - это функциональная группа спиртов).

При взаимодействии между собой альдегидной и одной из гидроксильных групп , принадлежащих одной и той же молекуле глюкозы , посленяя образует цикл , кольцо.

Атом водорода из гидроксильной группы пятого атома углерода переходит в альдегидную группу и соединяется там с кислородом. Вновь образованная гидроксильная группа (ОН ) называется гликозидной .

По своим свойствам она значительно отличается от спиртовых (гликозных) гидроксильных групп моносахаридов.

Атом кислорода из гидроксильной группы пятого атома углерода соединяется с углеродом альдегидной группы, в результате чего образуется кольцо:

Альфа- и бета-аномеры глюкозы различаются положением гликозидной группы ОН относительно углеродной цепи молекулы.

Мы рассмотрели возникновение шестичленного цикла. Но циклы, также могут быть пятичленными .

Это произойдёт в том случае, если углерод из альдегидной группы соединиться с кислородом гидроксильной группы при четвёртом атоме углерода , а не при пятом, как рассматривалось выше. Получится кольцо меньшего размера.

Шетичленные циклы называются пиранозными , пятичленные – фуранозными . Названия циклов происходят от названий родственных гетероциклических соединений – фурана и пирана .

В названиях циклических форм наряду с названием самого моносахарида указывается «окончание» – пираноза или фураноза , характеризующие размер цикла. Например: альфа-D-глюкофураноза, бета-D-глюкопираноза и т.д.

Циклические формы моносахаридов термодинамически более устойчивы в сравнении с открытыми формами, поэтому в природе они получили большее распространение.

(от др.-греч. γλυκύς - сладкий) (C 6 H 12 O 6 ) или виноградный сахар – важнейший из моносахаридов ; белые кристаллы сладкого вкуса, легко растворяется в воде.

Глюкозное звено входит в состав ряда дисахаридов (мальтозы, сахарозы и лактозы) и полисахаридов (целлюлоза, крахмал).

Содержится в соке винограда, во многих фруктах, а также в крови животных и человека.

Мышечная работа совершается, главным образом, за счёт энергии, выделяющейся при окислении глюкозы .

Является шестиатомным альдегидоспиртом:

Получается при гидролизе полисахаридов (крахмала и целюлозы ) под действием ферментов и минеральных кислот. В природе глюкоза образуется растениями в процессе фотосинтеза .

Или плодовый сахар С6Н12О6 – моносахарид , спутник глюкозы во многих плодовых и ягодных соках.

Фруктроза в качестве моносахаридного звена входит в состав сахарозы и лактулозы.

Значительно слаще глюкозы. Смеси с ней входят в состав мёда.

По строению фруктоза представляет собой шестиатомный кетоноспирт:

В отличие от глюкозы и других альдоз, фруктоза неустойчива как в щелочных, так и кислых растворах; разлагается в условиях кислотного гидролиза полисахаридов или гликозидов.

- моносахарид , один из наиболее часто встречающихся в природе шестиатомных спиртов - гексоз.

Cуществует в ациклической и циклической формах.

Отличается от глюкозы пространственным расположением групп у 4-го атома углерода.

Хорошо растворима в воде, плохо в спирте.

В тканях растений галактоза входит в состав рафинозы, мелибиозы, стахиозы, а также в полисахариды - галактаны, пектиновые вещества, сапонины, различные камеди и слизи, гуммиарабик и др.

В организме животных и человека галактоза - составная часть лактозы (молочного сахара), галактогена, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов и мукопротеидов.

Входит во многие бактериальные полисахариды и может сбраживаться так называемыми лактозными дрожжами. В животных и растительных тканях галактоза легко превращается в глюкозу , которая лучше усваивается, может превращаться в аскорбиновую и галактуроновую кислоты.

Общая характеристика

С первзе снижается, однако все равно остается одной из основных.

Галактоза – один из главных источников энергии для организма. Она представляет собой простой молочный сахар. Необходима для полноценного функционирования нашего организма, а также используется в медицине и микробиологии.

Галактоза – это моносахарид, который очень часто встречается в природе. Она близка по составу к глюкозе, лишь немного отличается от нее своим атомным строением.

Галактоза встречается в некоторых микроорганизмах, практически во всех продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшее ее содержание найдено в лактозе.

Выделяют два вида галактозы: L и D. Первая, в виде доли полисахаридов, была найдена в красных водорослях. Вторая встречается значительно чаще, ее можно найти во многих организмах в составе разных веществ – гликозидов, олигосахаридов, в ряде полисахаридов бактериальной и растительной природы, пектиновых веществ, камедей. Окисляясь, галактоза создает галактуроновую и галактоновую кислоты.

Галактоза используется в медицине, как контрастное вещество для УЗИ, а также в микробиологии для определения вида микроорганизмов.

Полезные свойства галактозы и ее влияние на организм

Галактоза активно участвует в создании клеточных стенок, а также помогает тканям быть более эластичными. Она входит в состав липидов мозга, крови и соединительной ткани.

Незаменима галактоза и для мозга и нервной системы. Нормализованный уровень галактозы предотвращает развитие деменций, а также нервных расстройств. Снижается риск развития болезни Альцгеймера.

Также она благотворно влияет на работу органов желудочно-кишечного тракта.

Галактоза принимает участие в создании гемицеллюлозы, которая необходима для создания клеточных стенок.

Препятствует развитию некоторых заболеваний нервной системы.

Продукты богатые галактозой

Простой углевод галактоза в чистом виде в продуктах питания не встречается. Но, соединяясь с глюкозой, она образует дисахарид, лактозу, которая поступает в наш организм с молочными продуктами: молоком, сметаной, сыром, йогуртом, кефиром. В желудочно-кишечном тракте лактоза расщепляется на глюкозу и галактозу. Затем галактоза, попав в кровь, преобразуется в печени в глюкозу.

Суточная потребность в галактозе

Уровень галактозы должен оставаться на уровне 5 мг/дл в крови. Суточную норму галактозы вы легко получаете, если употребляете молочные продукты или сельдерей. Несмотря на то, что галактоза встречается в продуктах очень часто, в чистом виде в организмах или продуктах ее просто нет. То есть галактозу в продуктах стоит искать по наличию лактозы.

Потребность в галактозе возрастает:

у детей грудного возраста;
в период кормления грудью (галактоза – необходимый компонент для синтеза лактозы); при повышенной физической активности;
при повышенной умственной нагрузке;
при стрессе;
при постоянной переутомляемости.

Потребность в галактозе снижается:

в пожилом возрасте;
при аллергии на галактозу или молочные продукты;
при болезнях кишечника;
при воспалительных заболеваниях женских половых органов;
при сердечной недостаточности;
при нарушении усвоения – галактоземии.

Усваиваемость галактозы

Галактоза быстро усваивается организмом. Как моносахарид, галактоза представляет собой самый быстрый источник энергии.

Для того чтобы организм мог впитать галактозу, она попадает в печень и превращается в глюкозу. Как у любого углевода, уровень усвоения галактозы очень высок.

Нарушение усвоения галактозы называется галактоземией и является тяжелым заболеванием, которое передается по наследству. Суть галактоземии заключается в том, что галактоза не может превратиться в глюкозу из-за отсутствия фермента.

В результате галактоза скапливается в тканях организма и крови. Ее токсическое действие разрушает хрусталик в глазу, печень и центральную нервную систему. При несвоевременном лечении заболевание может иметь летальный исход, так как вызывает цирроз печени.

Галактоземия лечится в основном строгой диетой, при которой пациент вообще не употребляет продукты, в которых есть галактоза или лактоза.

Взаимодействие с другими элементами

Галактоза реагирует с глюкозой, создавая дисахарид, о котором вы наверняка много слышали – лактозу. Легко растворяется в воде.

Признаки нехватки галактозы в организме

Признаки недостатка галактозы похожи на недостаток углеводов – человек быстро и сильно устает, чувствует, что ему сложно сосредоточится. Он легко впадает в депрессию и не способен физически развиваться.

Галактоза, как и глюкоза – источник энергии для тела, поэтому ее уровень должен быть всегда в норме.

Признаки избытка галактозы в организме

нарушение работы нервной системы и гиперактивность;
нарушение работы печени;
разрушение глазного хрусталика.

Факторы, влияющие на содержание галактозы в организме

Галактоза поступает в организм вместе с пищей, а также образуется в кишечнике путем гидролиза из лактозы.

Главный фактор, влияющий на содержание галактозы – наличие специального фермента, который превращает галактозу в вещество (глюкозо-1-фосфат), способное усваиваться человеком. При отсутствии этого фермента начинается дисбаланс галактозы в организме, что приводит к развитию заболеваний.

Также очень важно регулярное потребление продуктов, содержащих галактозу. Для здорового человека недостаточное потребление соответствующих продуктов приводит к нарушениям развития, как физического, так и умственного.

Галактоза для красоты и здоровья

Галактоза очень важна для организма человека, как источник энергии. Она позволяет ему расти и развиваться, оставаться бодрым и энергичным.

Галактоза важна для физического развития тела, поэтому спортсмены активно потребляют продукты и препараты, содержащие это вещество.

Галактоза и целлюлит

Целлюлит - отложение Галактозы из-за неправильного питания в подкожных слоях, особенно у женщин, особенно на бёдрах. Галактоза - это продукт распада лактозы (молочного сахара). Попадая в желудок молоко под действием соляной кислоты в желудке, распадается на Глюкозу и Галактозу. Глюкоза - это основной источник энергии, она усваивается без остатков. А Галактоза вообще не усваивается человеческим организмом с того момента, как ребёнок отлучается от груди, т.е. ген, отвечающий за переработку и усвоение Галактозы, с отлучением от груди отключается. Галактоза нужна грудному ребёнку – как резерв дополнительной энергии (поскольку запасов энергии у грудничка ещё нет) и, в случае надобности, печень ребёнка, потребляющего только материнское молоко, переработает её в Глюкозу.

Особенности назначения прикорма при галактоземии

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземи ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5–10 капель, постепенно увеличивая объем до 30–50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл.

С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.

В 5,5 месяцев вводят второй прикорм - безмолочные каши промышленного производства на основе кукуруз ной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок. Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев.

Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).

Диетотерапия при галактоземии

Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды - галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения - нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.

(греч, gala, galaktos молоко; син. цереброза ; C 6 H 12 O 6) - моносахарид из группы гексоз, изомер глюкозы, отличающийся от нее пространственным расположением атомных групп у четвертого C-атома. Является важным компонентом пищи грудного ребенка, входит в состав дисахарида лактозы, к-рый представляет собой главный углевод молока. Мол. вес 180,16. Как все моносахариды, характеризуется наличием D- и L-изомеров. Существует в ациклической (1) и циклической (2) формах.

D-галактоза представляет собой кристаллы, t° пл 168°; 1 часть Г. при t°0° растворяется в 9,7 частях воды, [a]D равна +80,2°. Галактоза восстанавливает раствор Фелинга (см. Углеводы). Окисляется Г. в дикарбоновую слизевую к-ту, плохо растворимую в воде (см. Гексоновые кислоты). Эта реакция служит для обнаружения и количественного определения Г. и нек-рых ее производных. Специфическое микрохим. определение Г. производится с помощью фермента галактозооксидазы (КФ 1.1.3.9).

Г. широко распространена в природе в виде олигосахаридов: лактозы, из к-рой обычно получают Г. путем гидролиза, трисахарида рафинозы, тетрасахарида стахиозы, а также в виде гликозидов (идеина, миртиллина, ксанторамнина, дигитонина). Г. входит в состав цереброзидов мозга (отсюда ее прежде употреблявшееся название - цереброза) и сложных гликоконъюгатов - глико-протеидов, гликолипидов и нек-рых мукополисахаридов (гликозаминогликанов), а также высших полисахаридов (агара, гуммиарабика, многих растительных клеев и слизи). Кристаллическая Г. была найдена в ягодах плюща.

Нарушения обмена Г. у человека приводят к развитию тяжелых заболеваний. Генетически обусловленное нарушение утилизации Г., вызванное дефектом в синтезе ферментов, участвующих в ее превращениях, ведет к галактоземии (см.). Такими ферментами являются га лактозо-1-фосфатуридилилтрансфераза (КФ 2.7.7.10), галактокиназа (КФ 2.7.1.6) и др. Характерным клин. проявлением галактоземии является быстрое развитие катаракты. Появление катаракты в раннем возрасте [по данным Гитцельманна (Gitzelmann), 1967] вызывается недостаточностью га лактокиназы - фермента, катализирующего перенос фосфата с АТФ на Г. с образованием альфа-D-галактозо-1-фосфата (субстратом в этой реакции наряду с Г. может быть D-галактозамин).

После приема в пищу молока у людей с таким заболеванием резко повышается содержание Г. в крови (в норме ее количество в крови незначительно) и в повышенных количествах образуется галактит. Накопление его в хрусталиках может привести к образованию катаракты вследствие чрезмерной гидратации и нарушения электролитного баланса. Толерантность к Г. у людей, страдающих диабетом, близка к таковой у здоровых людей.

Библиогр.: Кочетков Н. К. й д р. Химия углеводов, с. 33 и др., М., 1967; Степаненко Б. Н. Углеводы, Успехи в изучении строения и метаболизма, с. 29 и др., М., 1968; Харрис Г. Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., с. 158, М., 1973; The carbohydrates, chemistry and biochemistry, ed. by W . Pigman, v. 1A-2A a. 2B, N. Y.-L., 19 70 -19 72.

Б. H. Степаненко.

Малыш получает большое количество этого вещества с молоком матери. С годами потребность в галактозе снижается, однако все равно остается одной из основных.

Продукты богатые галактозой:

Общая характеристика галактозы

Галактоза – это моносахарид, который очень часто встречается в природе. Она близка по составу к глюкозе , лишь немного отличается от нее своим атомным строением.

Выделяют два вида галактозы: L и D. Первая, в виде доли полисахаридов, была найдена в красных водорослях. Вторая встречается значительно чаще, ее можно найти во многих организмах в составе разных веществ – гликозидов, олигосахаридов, в ряде полисахаридов бактериальной и растительной природы, пектиновых веществ, камедей . Окисляясь, галактоза создает галактуроновую и галактоновую кислоты.

Суточная потребность в галактозе

Потребность в галактозе возрастает:

у детей грудного возраста;
в период кормления грудью (галактоза – необходимый компонент для синтеза лактозы);
при повышенной физической активности;
при повышенной умственной нагрузке;
при постоянной переутомляемости.